Selasa, 12 November 2013

Labioskizis

   A. Definisi

Labioskizis adalah kelainan congenital sumbing yang terjadi akibat kegagalan fusi atau penyatuan prominen maksilaris dengan prominen nasalis medial yang dilikuti disrupsi kedua bibir, rahang dan palatum anterior. Sedangkan Palatoskizis adalah kelainan congenital sumbing akibat kegagalan fusi palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi dengan septum nasi. ( Asuhan Kebidanan Neonatus, Bayi, dan Anak Balita, 2010)
   Labioskizis atau cleft lip atau bibir sumbing adalah suatu kondisi dimana terdapatnya celah pada bibir atas diantara mulut dan hidung. Kelainan ini dapat berupa takik kecil pada bahagian bibir yang berwarna sampai pada pemisahan komplit satu atau dua sisi bibir memanjang dari bibir ke hidung. Palatoskisis adalah fissura garis tengah pada palatum yang terjadi karenakegagalan 2 sisi untuk menyatu karena perkembangan embriotik.
   Labioskizis dan labiopalatoskizis merupakan deformitas daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa perkembangan embrional di mana biir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu.
   Labioskizis dan labiopalatoskizis adalah anomali perkembangan pada 1 dari 1000 kelahiran. Kelainan bawaan ini berkaitan dengan riwayat keluarga, infeksi virus pada ibu hamil trimester pertama.
Labioskizis/labiopalatoskizis yaitu kelainan kotak palatine (bagian depan serta samping muka serta langit-langit mulut) tidak menutup dengan sempurna.

     B.     Klasifikasi
Jenis belahan pada labioskizis dan labiopalatoskizis dapat sangat bervariasi, bisa mengenal salah satu bagain atau semua bagian dari dasar cuping hidung, bibir, alveolus dan palatum durum, serta palatum mlle. Suatu klasifikasi membagi struktur-struktur yang terkena menjadi beberapa bagian berikut :

1.      Palatum primer meliputi bibir, dasar hidung, alveolus, dan palatum durum di belahan foramen insisivum.
2.      Palatum sekunder meliputi palatum durum dan palatum molle posterior terhadap foramen.
3.      Suatu belahan dapat mengenai salah satu atau keduanya, palatum primer dan palatum sekunder dan juga bisa berupa unilateral atau bilateral.
4.      Terkadang terlihat suatu belahan submukosa. Dalam kasus ini mukosanya utuh dengan belahan mengenai tulang dan jaringan otot palatum. 

Klasifikasi dari kelainan ini diantaranya berdasarkan akan dua hal yaitu :
1.  Klasifikasi berdasarkan organ yang terlibat
  •   Celah di bibir ( labioskizis )
  •  Celah di gusi ( gnatoskizis )
  • Celah di langit ( palatoskizis )
  • Celah dapat terjadi lebih dari satu organ misalnya terjadi di bibir dan langit langit ( labiopalatoskizis) 
2.  Berdasarkan lengkap/tidaknya celah terbentuk
   Tingkat kelainan bibir sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga yang berat.
Beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui adalah :
  • Unilateral Incomplete yaitu jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.
  • Unilateral Complete yaitu jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.
  • Bilateral Complete yaitu Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memnajang hingga ke hidung.

     C.    Etiologi
    Umumnya kelainan kongenital ini berdiri sendiri dan penyebabnya tidak diketahui dengan jelas. Selain itu dikenal dengan beberapa syndrom atau malformasi yang disertai adanya sumbing bibir, sumbing palatum atau keduanya yang disebut kelompok syndrom clefts dan kelompok sumbing yang berdiri sendiri non syndromik clefts.
    Beberapa cindromik clefts adalah sumbing yang terjadi pada kelainan kromosom ( trysomit 13, 18, atau 21 ) mutasi genetik atau kejadian sumbing yang berhubungan dengan akobat toksisitas selama kehamilan ( kecanduan alkohol ), terapi fenitoin, infeksi rubella, sumbing yang ditemukan pada syndrom pierrerobin, penyebab non sindromik clefts dafat bersifat multifaktorial seperti masalah genetik dan pengaruh lingkungan.
Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing. faktor tersebut antara lain , yaitu :

1.Faktor Genetik atau keturunan Dimana material genetic dalam kromosom yang mempengaruhi/. Dimana dapat terjadi karena adanya mutasi gen ataupun kelainan kromosom. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46 kromosom yang terdiri dari 22 pasang kromosom non-sex (kromosom 1 s/d 22 ) dan 1 pasang kromosom sex ( kromosom X dan Y ) yang menentukan jenis kelamin. Pada penderita bibir sumbing terjadi Trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana ada 3 untai kromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total kromosom pada tiap selnya adalah 47. Jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan gangguan berat pada perkembangan otak, jantung, dan ginjal. Namun kelainan ini sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1 dari 8000-10000 bayi yang lahir.

2.      Kurang Nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C pada waktu hamil, kekuranganasam folat.

3.       Radiasi

4.       Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama.
 
5.  Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi rubella  dan sifilis, toxoplasmosis dan klamidia.
 
6.  Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol, terapi penitonin.
 
7.Multifaktoral dan mutasi genetic.
 
8.Diplasia ektodermal
 
9.Syndrome atau malformasi yang disertai adanya sumbing bibir, sumbing palatum atau keduanya disebut kelompok syndrome cleft dan kelompok sumbing yang berdiri sendiri non syndromik clefts.
 
10.  Beberapa syndromik cleft adalah sumbing yang terjadi pada kelainan kromosom (trysomit 13, 18 atau 

21) mutasi genetik atau kejadian sumbing yang berhubungan dengan akibat toksikosis selama kehamilan (kecanduan alkohol, terapi fenitoin, infeksi rubella, sumbing yang ditemukan pada syndrome peirrerobin.

      D.    Faktor Resiko    Angka kejadian kelalaian kongenital sekitar 1/700 kelahiran dan merupakan salah satu kelainan kongenital yang sering ditemukan, kelainan ini berwujud sebagai labioskizis disertai palatoskizis 50%, labioskizis saja 25% dan palatoskizis saja 25%. Pada 20% dari kelompok ini ditemukan adanya riwayat kelainan sumbing dalam keturunan. Kejadian ini mungkin disebabkan adanya faktor toksik dan lingkungan yang mempengaruhi gen pada periode fesi ke-2 belahan tersebut; pengaruh toksik terhadap fusi yang telah terjadi tidak akan memisahkan lagi belahan tersebut.  

      E.     Patofisiologi
    Cacat terbentuk pada trimester pertama kehamilan, prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm, pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (proses nasalis dan maksilaris) pecah kembali. Labioskizis terjadi akibat fusi atau penyatuan prominen maksilaris dengan prominen nasalis medial yang diikuti disfusi kedua bibir, rahang, dan palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi septum nasi. Gangguan fusi palatum durum serta palatum mole terjadi sekitar kehamilanke-7 sampai 12 minggu.

       F.     Tanda dan Gejala
Ada beberapa gejala dari bibir sumbing yaitu :
1.      Terjadi pemisahan langit-langut
2.      Terjadi pemisahan bibir
3.      Terjadi pemisahan bibir dan langit-langit
4.      Infeksi telinga berulang, berat badan tidak bertambah
5.      Pada bayi tidak terjadi regurgitas nasal ketika menyusui yaitu keluarnya air susu dari hidung.
Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan fisik daerah wajah. Labioskizis dapat terjadi dalam beberapa derajat malforasi, mulai dari takik ringan pada tepi bibir dikanan/kiri garis tengah, hingga sumbing lengkap menjalar sampai ke hidung. Terdapat variasi lanjutan yang melibatkan sumbing palatum.
Labipalatoskizis merupakan deformitas yang dibedakan menjadi 4 tingkatan/ derajat yaitu derajat 1 (sumbing palatum mole) derajat 2 (sumbing palatum durum dan mole), derajat 3 (derajat unilateral total) dan derajat 4 (sumbing bilateral total). Bayi yang mengalami labiopalatoskizis sering mengalami gangguan makan dan bicara. Regurgitasi makanan dapat menimbulkan masalah pernafasan, iritasi paru dan infeksi pernafasan kronis. Pembedahan umum sebelum anak mulai berbicara, pembedahan ulang pada usia 15 bulan.
Sumbing bibir (labioskizis) tidak banyak gangguan dan bayi masih bisa minum dengan dot. Sumbing palatum (palatoskizis) sering menumbulkan bayi sukar minum, bahaya tersedak yang dapat menyebabkan terjadinya aspirasi, infeksi pernafasan dan gangguan pertumbuhan.

      G.    Komplikasi
      Keadaan kelainan pada wajah seperti bibir sumbing ada beberapa komplikasi, yaitu :

1. Kesulitan makan, dialami pada penderita bibir sumbing dan jika diikuti dengan celah palatum. Memerlukan penanganan khusus seperti dot khusus, posisi makan yang benar dan juga kesabaran dalam memberi makan pada bayi bibir sumbing. Merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita labioskizisdan labiopalatoskizis. Adanya labioskizis dan labiopalatoskizis memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan pada payudara ibu atau dot. Tekanan lembut pada pipi bayi dengan labioskizis mungkin dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan yang ditemukan adalah reflex hisap dan reflek menelan pada bayi dengan labioskizis tidak sebaik bayi normal, dan bayi dapat menghisap lebih banyak udara pada saat menyusu. Memegang bayi dengan posisi tegak urus mungkin dapat membantu proses menyusu bayi. Menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala juga dapat membantu. Bayi yang hanya menderita labioskizis atau dengan labiopalatoskizis biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan labioplatoschisis biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi dengan labiopalatoskizis dan bayi dengan masalah pemberian makan/ atau asupan makanan tertentu.
 
2.      Infeksi telinga dikarenakan tidak berfungsi dengan baik saluran yang menghubungkan telinga tengah dengan kerongkongan dan jika tidak segera diatasi maka akan kehilangan pendengaran. Anak dengan labiopalatoskizis lebih mudah untuk menderita infeksi telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius.
 
3. Kesulitan berbicara misalnya suara sengau. Otot-otot untuk berbicara mengalami penurunan fungsi karena adanya celah. Hal ini dapat mengganggu pola berbicara bahkan dapat menghambatnya. Pada bayi dengan labiopalatoskizis biasanya juga memiliki abnormalitas pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. Saat palatu mmole tidak dapat menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi (hypernasal quality of speech). Meskipun telah dilakukan reparasi palatum, kemampuan otototot tersebut diatas untuk menutup ruang atau rongga nasal pada saat bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal. Anak mungkin mempunyai kesulitan untuk menproduksi suara atau kata “p, b, d, t,h, k, g, s, sh, and ch”, dan terapi bicara (speech therapy) biasanya sangat membantu.
 
4.      Masalah gigi, pada celah bibir gigi tumbuh tidak normal atau bahkan tidak tumbuh, sehingg perlu perawatan dan penanganan khusus. Anak yang lahir dengan labioskizis dan labiopalatoskizis mungkin mempunyai masalah tertentu yang berhubungan dengan kehilangan, malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada arean dari celah bibir yang terbentuk.

    H.    Penatalaksanaan     Penanganan untuk bibir sumbing adalah dengan cara operasi. Operasi ini dilakukan setelah bayi berusia 2 bulan, dengan berat badan yang meningkat, dan bebas dari infeksi oral pada saluran napas dan sistemik. Dalam beberapa buku dikatakan juga untuk melakukan operasi bibir sumbing dilakukan hukum Sepuluh (rules of Ten) yaitu, Berat badan bayi minimal 10 pon, Kadar Hb 10 g%, dan usianya minimal 10 minggu dan kadar leukosit minimal 10.000/ui. 
 
Ada tiga tahap penatalaksanaan labioschisis yaitu :
1. Tahap sebelum operasi
Pada tahap sebelum operasi yang dipersiapkan adalah ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang memadai. Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten meliputi berat badan lebih dari 10 pounds atau sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari 10 gr % dan usia lebih dari 10 minggu , jika bayi belum mencapai rule of ten ada beberapa nasehat yang harus diberikan pada orang tua agar kelainan dan komplikasi yang terjadi tidak bertambah parah. Misalnya memberi minum harus dengan dot khusus dimana ketika dot dibalik susu dapat memancar keluar sendiri dengan jumlah yang optimal artinya tidak terlalu besar sehingga membuat bayi tersedak atau terlalu kecil sehingga membuat asupan gizi menjadi tidak cukup, jika dot dengan besar lubang khusus ini tidak tersedia bayi cukup diberi minum dengan bantuan sendok secara perlahan dalam posisi setengah duduk atau tegak untuk menghindari masuknya susu melewati langit-langit yang terbelah.
   Selain itu celah pada bibir harus direkatkan dengan menggunakan plester khusus non alergenik untuk menjaga agar celah pada bibir menjadi tidak terlalu jauh akibat proses tumbuh kembang yang menyebabkan menonjolnya gusi kearah depan (protrusio pre maxilla) akibat dorongan lidah pada prolabium , karena jika hal ini terjadi tindakan koreksi pada saat operasi akan menjadi sulit dan secara kosmetika hasil akhir yang didapat tidak sempurna. Plester non alergenik tadi harus tetap direkatkan sampai waktu operasi tiba.

2.  Tahap sewaktu operasi 
Tahapan selanjutnya adalah tahapan operasi, pada saat ini yang diperhatikan adalah soal kesiapan tubuh si bayi menerima perlakuan operasi, hal ini hanya bisa diputuskan oleh seorang ahli bedah Usia optimal untuk operasi bibir sumbing ( labioplasty ) adalah usia 3 bulan. Usia ini dipilih mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan sehingga jika koreksi pada bibir lebih dari usia tersebut maka pengucapan huruf bibir sudah terlanjur salah sehingga kalau dilakukan operasi pengucapan huruf bibir tetap menjadi kurang sempurna.
Operasi untuk langit-langit ( palatoplasty ) optimal pada usia 18 – 20 bulan mengingat anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah. Palatoplasty dilakukan sedini mungkin ( 15-24 bulan ) sebelum anak mulai bicara lengkap sehingga pusat bicara di otak belum membentuk cara bicara. Kalau operasi dikerjakan terlambat, sering hasil operasi dalam hal kemampuan mengeluarkan suara normal atau tidak sengau sulit dicapai. Operasi yang dilakukan sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan speech teraphy karena jika tidak, setelah operasi suara sengau pada saat bicara tetap terjadi karena anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah, sudah ada mekanisme kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang salah. Bila gusi juga terbelah ( gnatoschizis ) kelainannya menjadi labiognatopalatoschizis, koreksi untuk gusi dilakukan pada saat usia 8–9 tahun bekerja sama dengan dokter gigi ahli ortodonsi.

3.      Tahap setelah operasi.
Tahap selanjutnya adalah tahap setelah operasi, penatalaksanaanya tergantung dari tiap-tiap jenis operasi yang dilakukan, biasanya dokter bedah yang menangani akan memberikan instruksi pada orang tua pasien misalnya setelah operasi bibir sumbing luka bekas operasi dibiarkan terbuka dan tetap menggunakan sendok atau dot khusus untuk memberikan minum bayi. Banyaknya penderita bibir sumbing yang datang ketika usia sudah melebihi batas usia optimal untuk operasi membuat operasi hanya untuk keperluan kosmetika saja sedangkan secara fisiologis tidak tercapai, fungsi bicara tetap terganggu seperti sengau dan lafalisasi beberapa huruf tetap tidak sempurna, tindakan speech teraphy pun tidak banyak bermanfaat.

        
      I.       Perawatan
 
1.  Menyusu ibu
Menyusu adalah metode pemberian makan terbaik untuk seorang bayi dengan bibir sumbing tidak menghambat pengisapan susu ibu. Ibu dapat mencoba sedikit menekan payudara untuk mengeluarkan susu. Dapat juga menggunakan pompa payudara untuk mengeluarkan susu dan memberikannya kepda bayi dengan menggunakan botol setelah dioperasi, karena bayi tidak menyusu sampai 6 minggu.

2. Menggunakan alat khusus, seperti :
•  Dot domba (dot yang besar, ujung halus dengan lubang besar) yaitu suatu dot yang diberi pegangan yang menutupi sumbing udara bocor disekitar sumbing dan makanan dimuntahkan melalui hidung, atau hanya dot biasa dengan lubang besar.
• Dapat juga diberikan dengan menggunakan botol peras, dengan cara memeras botol, maka susu dapat didorong jatuh di bagian belakang mulut hingga dapat dihisap bayi.
• Ortodonsi, yakni pemberian plat/dibuat okulator untuk menutup sementara celah palatum agar memudahkan pemberian minum dan sekaligus mengurangi deformitas palatum sebelum dapat dilakukan tindakan bedah definitif.
•  Posisi mendekati duduk dengan aliran yang langsung menuju bagian sisi atau belakang lidah bayi, kemudian bayi ditepuk-tepuk pada punggungnya berkali-kali secara lembut untuk mengeluarkan udara/bayi disendawakan, dikarenakan bayi dengan sumbing pada bibirnya cenderung untuk menelan banyak udara. Periksalah bagian bawah hidung dengan teratur, kadang-kadang luka terbentuk pada bagian pemisah lubang hidung, hal ini suatu kondisi yang sangat sakit dapat membuat bayi menolak menyusu. Jika hal ini terjadi arahkan dot ke bagian sisi mulut untuk memberikan kesempatan pada kulit yang lembut tersebut untuk sembuh.

          J.      Pengobatan        Pada bayi dengan bibir sumbing dilakukan bedah elektif yang melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya. Bayi akan memperoleh operasi untuk memperbaiki kelainan, tetapi waktu yang tepat untuk operasi tersebut bervariasi.
Tindakan pertama dikerjakan untuk menutup celah bibir berdasarkan kriteria rule often yaitu umur > 10 minggu, BB > 10 pon/5 Kg, Hb > 10 gr/dl, leukosit > 10.000/ui.
      Tindakan operasi selanjutnya adalah menutup langitan/palatoplasti dikerjakan sedini mungkin (15-24 bulan) sebelum anak mampu bicara lengkap sehingga  tindakan operasi penambahan tulang pada celah alveolus/maxilla untuk  memungkinkan ahli ortodensi mengatur pertumbuhan gigi dikanan dan kiri celah supaya normal.
        Operasi terakhir pada usia 15-17 tahun dikerjakan setelah pertumbuhan tulang-tulang muka mendeteksi selesai. Operasi mungkin tidak dapat dilakukan jika anak memiliki “kerusakan horseshoe” yang lebar. Dalam hal ini, suatu kontur seperti balon bicara ditempel pada bagian belakang gigi geligi menutupi nasofaring dan membantu anak bicara yang lebih baik.
     Anak dengan kondisi ini membutuhkan terapi bicara, karena langit-langit sangat penting untuk pembentukan bicara, perubahan struktur, juga pada sumbing yang telah diperbaiki, dapat mempengaruhi pola bicara secara permanen. 

  • Prinsip Perawatan Secara Umum
      Pada saat lahir diberikan bantuan pernapasan dan pernapasan NGT (Naso Gastric Tube) bila perlu untuk membantu masuknya makanan kedalam lambung. Anak setelah berumur 1 minggu dibuatkan feeding plate untuk membantu menutup langit-langit dan mengarahkan pertumbuhan, atau dengan pemberian dot khusus. Setelah anak berusia 3 bulan dilakukan labioplasty atau tindakan operasi untuk bibir, alanasi (untuk hidung) dan evaluasi telinga. Umur 18 bulan – 2 tahun dilakukan palathoplasty, tindakan operasi langit-langit bila terdapat sumbing pada langit-langit

 
        K.    Asuhan Kebidanan

1.  Berikan dukungan emosional dan tenangkan ibu beserta keluarga.
2. Jelaskan kepada ibu bahwa sebagian besar hal penting harus dilakukan saat ini adalah member makanan bayi guna memastikan pertumbuhan yang adekuat sampai pembedahan yang dilakukan.
3. Jika bayi memiliki sumbing tetapi palatumnya utuh, izinkan bayi berupaya menyusu.
4. Jika bayi berhasil menyusu dan tidak terdapat masalah lain yang membutuhkan hospitalisasi, pulangkan bayi. Tindak lanjuti dalam satu minggu untuk memeriksa pertumbuhan dan penambahan berat badan.
5. Jika bayi tidak dapat menyusu dengan baik karena bibir sumbing,berikan perasan ASI dengan menggunakan metode pemberian makanan alternatif (menggunakan sendok atau cangkir).
6. Jika bayi memiliki celah palatum, berikan perasan ASI dengan menggunakan metode pemberian makan alternatif (menggunakan sendok atau cangkir).
7. Ketika bayi makan dengan baik dan mengalami penambahan berat badan,rujuk bayi ke rumah sakit tersier atau pusat spesialisasi, jika memungkinkan untuk pembedahan guna memperbaiki celah tersebut.

Tidak ada komentar:

Posting Komentar